สารานุกรมไทยสำหรับเยาวชนฯ / เล่มที่ ๓๗ / เรื่องที่ ๘ โรคเอสแอลอี / โรคเอสแอลอีในภาวะต่างๆ

โรคเอสแอลอีในภาวะต่างๆ การมีประจำเดือน ผู้ป่วยอาจมีประจำเดือนออกมากเนื่องจากมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ หรือมีการขาดประจำเดือน เนื่องจากความเจ็บป่วยเรื้อรัง หรือจากการรักษาด้วยยาไซโคลฟอสฟาไมด์ โดยเป็นได้ทั้งแบบชั่วคราวถ้าได้รับยาไซโคลฟอสฟาไมด์ในระยะสั้นๆ หรือเป็นแบบถาวร ถ้าได้รับยาในปริมาณมากและเป็นระยะเวลานาน ตลอดจนได้รับยา ในขณะที่อายุมากกว่า ๓๐ ปีแล้ว การตั้งครรภ์ สมัยก่อน การตั้งครรภ์เป็นข้อห้ามสำหรับผู้ป่วยโรคเอสแอลอี แต่ปัจจุบันพบว่าถ้าได้รับการดูแลที่ดี ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะสามารถตั้งครรภ์ และให้กำเนิดบุตรได้ โดยมีภาวะแทรกซ้อนน้อยมากทั้งต่อแม่และเด็ก ในผู้ป่วยหญิงที่เป็นโรคเอสแอลอี มีภาวะเจริญพันธุ์ใกล้เคียงกับคนปกติ แม้ในขณะที่โรคกำเริบ ยกเว้นในผู้ป่วย ที่มีอาการรุนแรงมากๆ หรือมีภาวะขาดประจำเดือนร่วมด้วย อย่างไรก็ดีโอกาสที่โรคจะกำเริบในขณะตั้งครรภ์หรือหลังคลอดมีสูง เฉลี่ยประมาณร้อยละ ๕๐ ในผู้ป่วยโรคเอสแอลอีทั่วๆ ไป ทั้งนี้ ถ้าการตั้งครรภ์นั้นเกิดในขณะที่โรคสงบแล้ว ความเสี่ยงต่อการที่โรคกำเริบจะลดลง เหลือร้อยละ ๓๕ ในผู้ป่วยที่มีไตอักเสบร่วมด้วย  ถ้าตั้งครรภ์ในขณะที่โรคยังไม่สงบ จะมีโอกาสเกิดการกำเริบรุนแรง ทางไตมากขึ้นถึงร้อยละ ๖๑.๕ ในขณะที่ผู้ป่วยที่ตั้งครรภ์หลังจากที่คุมโรคได้ดีแล้ว ๓-๖ เดือน จะมีความเสี่ยงต่ออาการไตกำเริบเพียงร้อยละ ๗.๔   อาการกำเริบของโรคเอสแอลอีมักเกิดในช่วงไตรมาสแรก (ระยะครรภ์ ๑-๓ เดือน) หรือในช่วงหลังคลอด ถ้าโรคสงบอยู่แล้ว การกำเริบมักไม่รุนแรง ส่วนใหญ่เป็นอาการทางข้อและผิวหนัง แต่ถ้ายังมีอาการอักเสบทางไตในขณะตั้งครรภ์ โรคอาจกำเริบรุนแรง ถึงขั้นไตวายหรือเสียชีวิตได้นอกจากนี้ยังพบอุบัติการณ์ของภาวะแทรกซ้อนของการตั้งครรภ์ คือ พรีอีแคลมป์เชีย (preeclampsia) หรือโรคพิษแห่งครรภ์ระยะก่อนชักสูงขึ้นในผู้ป่วยที่มีอาการทางไต

หญิงมีครรภ์ ที่เป็นโรคเอสแอลอี ควรได้รับการตรวจจากแพทย์อย่างใกล้ชิด เพื่อป้องกันการกำเริบของโรค

ผู้ป่วยโรคเอสแอลอีประมาณร้อยละ ๒๐ มีอาการแสดงของโรคเริ่มแรกในระหว่างตั้งครรภ์ ผู้ป่วยเหล่านี้มักมีการดำเนินโรคที่รุนแรง โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าการวินิจฉัยและการรักษาช้าไป หรือถ้ามีอาการแสดงทางไตร่วมด้วย ในผู้ป่วยที่ตั้งครรภ์มีโอกาสสูญเสียเด็กในครรภ์ร้อยละ ๒๐ โดยเกิดการแท้งเองร้อยละ ๙-๑๘ และตายคลอดร้อยละ ๕ ซึ่งอุบัติการณ์นี้จะสูงขึ้นในผู้ป่วยที่มีสารต้านการแข็งตัวของเลือดจากโรคเอสแอลอี หรือแอนติคาร์ดิโอไลปินแอนติบอดี (anticardiolipin antibody) นอกจากนี้ยังพบภาวะการคลอดก่อนกำหนดและการเติบโตในครรภ์ล่าช้าสูงขึ้นด้วย โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่โรครุนแรงหรือกำเริบ โรคเอสแอลอีในทารกแรกเกิด (Neonatal lupus syndrome) พบภาวะนี้ร้อยละ ๘.๘ ของทารกที่เกิดจากแม่ที่มีแอนติบอดีบางชนิดที่พบในโรคเอสแอลอี โดยแม่อาจมีอาการของโรค หรือไม่มีอาการเลยก็ได้ อาการในทารกส่วนใหญ่จะเป็นการเต้นของหัวใจผิดปกติแต่กำเนิด หรืออาการทางผิวหนัง ลักษณะคล้ายผื่นดิสคอยด์ นอกจากนี้อาจมีอาการทางระบบเม็ดโลหิต (มีจำนวนเม็ดเลือดขาวน้อย ภาวะซีด จากเม็ดเลือดแดงแตกทำลาย และจำนวนเกล็ดเลือดน้อย) ตับโต ภาวะเลือดออกในทางเดินอาหาร อาการทางระบบประสาท และอาการทางปอด อาการเหล่านี้ส่วนใหญ่จะหายไปได้เองพร้อมๆ กับที่ออโตแอนติบอดีจากแม่ ที่ผ่านรกเข้ามาหมดไป จากตัวทารก อย่างไรก็ดี หากมีการเต้นของหัวใจผิดปกติแต่กำเนิด อาการนี้ก็จะคงอยู่ตลอดไปและเป็นสาเหตุการตายที่สำคัญ ถ้ามีแต่อาการอื่นๆ โดยที่ไม่มีการเต้นของหัวใจที่ผิดปกติแต่กำเนิด ทารกจะเจริญเติบโตปกติ และยังไม่มีรายงานที่ระบุว่า เด็กเหล่านี้มีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคเอสแอลอี มากกว่าเด็กที่ไม่มีอาการนี้ โรคเอสแอลอีในเพศและอายุต่างๆ โรคเอสแอลอีเป็นโรคที่พบได้ในทุกช่วงอายุตั้งแต่แรกเกิดจนถึงวัยชรา โดยร้อยละ ๗๐ ของผู้ป่วยจะมีอายุ ๒๐-๕๐ ปี ร้อยละ ๒๔ มีอายุน้อยกว่า ๒๐ ปี และร้อยละ ๖ มีอายุมากกว่า ๕๐ ปี อาการแสดงของโรคเอสแอลอีในแต่ละช่วงอายุแตกต่างกันไปได้บ้าง กล่าวคือ ในเด็กจะมีอาการที่ค่อนข้างรุนแรงกว่า มีอุบัติการณ์ของไตอักเสบ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ตับและม้ามโต และภาวะผิดปกติ ทางโลหิตวิทยาสูง ระยะเวลาตั้งแต่เริ่มมีอาการ จนวินิจฉัยโรคได้ประมาณ ๓ เดือน เมื่อเทียบกับระยะเวลาเฉลี่ย ในผู้ป่วยโรคเอสแอลอีทั่วไป ซึ่งจะอยู่ที่ประมาณ ๒.๑ ปี และระยะเวลาตั้งแต่เริ่มมีอาการ จนวินิจฉัยโรคได้ ในผู้ป่วยโรคเอสแอลอี อายุเกิน ๖๐ ปี ใช้เวลาประมาณ ๓.๒ ปี เนื่องจากอาการมักเริ่มด้วยปวดข้อ ปวดกล้ามเนื้อ ซึ่งมักพบในผู้สูงอายุอยู่แล้ว บ่งชี้ว่าการดำเนินโรคในผู้สูงอายุมีความรุนแรงน้อยกว่าในผู้ป่วยที่มีอายุน้อย นอกจากนี้ยังพบอาการของเยื่อหุ้มปอด หรือเยื่อหุ้มหัวใจ อักเสบ ปอดอักเสบเรื้อรัง และอาการปากแห้งตาแห้งสูงขึ้นในผู้ป่วยสูงอายุ ในขณะที่อาการ ผมร่วง มีไข้ ต่อมน้ำเหลืองโต โรคทางจิตประสาท และภาวะสารคอมพลิเมนต์ต่ำในเลือดพบได้น้อย อาการทางไตไม่ค่อยรุนแรง และส่วนใหญ่ไม่ต้องใช้ยาสเตียรอยด์ในการควบคุมโรค หากใช้ก็ใช้ในขนาดต่ำกว่าและในระยะเวลาที่น้อยกว่าในผู้ป่วยอายุน้อย ในทางตรงกันข้าม สำหรับผู้ป่วยเด็ก เนื่องจากส่วนใหญ่จะมีอาการทางไต ในอดีตจึงมีการพยากรณ์โรคหนักกว่าในผู้ใหญ่ แต่ในระยะหลัง เมื่อมีการรักษาด้วยการให้ยาไซโคลฟอสฟาไมด์ในขนาดสูงทางหลอดเลือดดำ มียาคุมความดันโลหิตสูงที่ดีขึ้น มีการผ่าตัดเปลี่ยนไต และมีการใช้ยาไซโคลสปอริน (cyclosporin) ตลอดจนการวินิจฉัยทำได้เร็วขึ้น ทำให้การพยากรณ์โรคในเด็ก ใกล้เคียงกับในผู้ใหญ่

ผู้ป่วยโรคเอสแอลอี ที่มีอาการตามข้อและผิวหนัง

โรคเอสแอลอีที่พบในแต่ละเพศนั้นพบในเพศชายประมาณร้อยละ ๔-๑๘  โดยอุบัติการณ์ในเพศชายจะสูงขึ้น ในกลุ่มผู้ป่วยเด็ก และผู้สูงอายุ ผลการศึกษาเปรียบเทียบอาการแสดงทางคลินิกระหว่างเพศหญิงกับเพศชาย สรุปได้ว่าไม่มีลักษณะทางคลินิก ที่จำเพาะของโรคเอสแอลอีในเพศชาย แต่เพศชายที่ป่วยเป็นโรคเอสแอลอี อาการในอวัยวะสำคัญมักเกิดบ่อยกว่า ดังนั้น ความรุนแรงและการพยากรณ์โรคจึงค่อนข้างหนักกว่าเพศหญิง โรคเอสแอลอีที่เกิดจากยา ยาประมาณ ๖๐ ชนิดที่มีรายงานว่า ทำให้เกิดออโตแอนติบอดีหรือลักษณะทางห้องปฏิบัติการอื่นๆ ที่บ่งถึงภาวะออโตแอนติบอดี แต่มียาเพียง ๘ ชนิดเท่านั้นที่มีรายงานชัดเจนว่า ทำให้เกิดอาการของโรคเอสแอลอีได้ ที่พบบ่อยที่สุดคือ ยาลดความดันโลหิต ไฮดราลาซีน และโพรเคนนาไมด์ นอกจากนี้ยังมียาอีกหลายชนิด ได้แก่ ควินิดีน คลอร์โพรมาซีน ไอโซไนอาซิด เมทิลโดปา ดีเพนิซิลลามีน และอะซีบิวโตลอล อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยยาเหล่านี้ ส่วนใหญ่จะมีแต่ผลการตรวจพบออโตแอนติบอดีโดยไม่มีอาการของโรคเอสแอลอี เช่น ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยยา โพรเคนนาไมด์เป็นเวลา ๒ ปีขึ้นไป เกือบทุกคนจะตรวจพบออโตแอนติบอดี มีเพียงร้อยละ ๑๐-๓๐ เท่านั้น ที่มีอาการของโรคเอสแอลอี ร่วมด้วย อาการของโรคเอสแอลอีที่เกิดจากยามักเกิดหลังจากได้รับยาแล้วเป็นเดือน ลักษณะทางคลินิกไม่ค่อยรุนแรง ส่วนใหญ่จะเป็นอาการปวดข้อ ปวดกล้ามเนื้อ มีไข้ น้ำหนักตัวลด และอาการของเยื่อหุ้มปอดและเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ซึ่งคล้ายกับอาการของโรคเอสแอลอีที่เกิดในผู้สูงอายุ แต่ไม่ค่อยพบอาการทางไต ทางระบบประสาท หรือระบบเม็ดโลหิต รวมทั้งพยาธิสภาพทางผิวหนังที่เป็นแบบผื่นดิสคอยด์ อาการและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการจะหายเป็นปกติภายในระยะเวลา ๑ สัปดาห์ภายหลังหยุดยา โดยไม่ต้องให้การรักษา ยกเว้นผู้ป่วยที่มีไตอักเสบ หรืออาการรุนแรง