เล่มที่ 39
โรคเลือดออกฮีโมฟิเลีย
เล่นเสียงเล่มที่ 39 โรคเลือดออกฮีโมฟิเลีย
สามารถแชร์ได้ผ่าน :
ตามปกติแล้ว เมื่อเกิดบาดแผลขึ้นที่ผิวหนัง กล้ามเนื้อ หรืออวัยวะต่างๆ ภายในร่างกาย จนเกิดการฉีกขาดของหลอดเลือดขึ้น ร่างกายของเราจะมีกระบวนการทางชีวเคมีที่ทำให้เลือดที่ออกนั้นแข็งตัว เพื่ออุดรอยฉีกขาดของหลอดเลือด และไม่ให้ร่างกายเกิดการเสียเลือดมากเกินไปจนเป็นอันตรายได้ กระบวนการนี้อาศัยสารชีวเคมีหลายชนิด ที่เป็นปัจจัยการแข็งตัวของเลือดหรือแฟกเตอร์ ทำงานร่วมกันแบบเรียงเป็นลูกโซ่
อาการเลือดออกในข้อ
จากโรคฮีโมฟิเลีย
ในทางตรงกันข้าม มีโรคทางพันธุกรรมโรคหนึ่ง ที่ทำให้เกิดความผิดปกติขึ้น กับการแข็งตัวของเลือด ส่งผลให้ผู้ป่วยนั้นแม้ว่าจะมีบาดแผลเพียงเล็กน้อย แต่เลือดกลับออกได้ง่ายและหยุดยาก โรคพันธุกรรมนี้คือ โรคฮีโมฟิเลีย ซึ่งเกิดจากการที่ผู้ป่วยมียีนสำหรับสร้างปัจจัย การแข็งตัวของเลือดที่เกิดการกลาย ผู้ป่วยจึงไม่สามารถสร้างแฟกเตอร์ในการแข็งตัวของเลือดได้ตามปกติ และเกิดอุปสรรคต่อกระบวนการแข็งตัวของเลือดแบบเป็นลูกโซ่ จนอาจเป็นอันตรายได้
มีรายงานการพบผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟิเลียมานานสองพันปีแล้ว ใน พ.ศ. ๒๕๕๕ พบอุบัติการณ์ของผู้ป่วยโรคนี้ ในประเทศไทยประมาณ ๔,๕๐๐ คน หรือเท่ากับว่ามีผู้ป่วย ๑ คนต่อประชากร ๑๓,๐๐๐-๒๐,๐๐๐ คน ทำให้มีการจัดตั้ง "ศูนย์โรคเลือดออกง่ายแห่งชาติ" "ชมรมผู้ป่วยโรคเลือดออกง่ายฮีโมฟิเลียแห่งประเทศไทย" และ "มูลนิธิโรคเลือดออกง่ายฮีโมฟิเลียแห่งประเทศไทย" เพื่อให้เกิดความร่วมมือกันในการหาแนวทางควบคุมดูแล และรักษาโรคนี้ อย่างเหมาะสมอีกด้วย
อาการเลือดออกในข้อ
จากโรคฮีโมฟิเลีย
ส่วนใหญ่โรคฮีโมฟิเลียเป็นโรคพันธุกรรม ที่ผู้ป่วยได้รับยีนผิดปกติมาจากพ่อแม่ ตั้งแต่กำเนิด แต่ก็ยังมีผู้ป่วยจำนวนไม่น้อยที่เกิดการกลายของยีนขึ้นเอง ยีนนี้ อยู่บนโครโมโซม X ซึ่งเป็นโครโมโซมเพศ จึงทำให้มีแต่เพศชายเท่านั้น ที่แสดงอาการของโรค ในขณะที่เพศหญิงจะเป็นเพียงพาหะในการนำโรค ความรุนแรงของโรคฮีโมฟิเลียจะขึ้นอยู่กับระดับ ของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ที่ร่างกายผู้ป่วยสร้างได้ ถ้าร่างกายยังสร้างแฟกเตอร์ได้มากกว่าร้อยละ ๕ ผู้ป่วยจะยังสามารถดำรงชีวิตได้ตามปกติ แต่ถ้าร่างกายสร้างแฟกเตอร์ได้น้อยกว่านั้น ระดับความรุนแรงของโรค จะสูงมากขึ้น จนถึงกับทำให้เกิดอาการเลือดออกในข้อหรือกล้ามเนื้อ
ผู้ที่ป่วยเป็นโรคฮีโมฟิเลียจะต้องระมัดระวังตนเองไม่ให้เกิดอุบัติเหตุใดๆ ที่จะทำให้เกิดบาดแผลเลือดออก รวมไปถึงการผ่าตัด หรือการถอนฟัน นอกจากนี้ ผู้ป่วยยังต้องคอยระวังถึงอาการเลือดออกภายในข้อและกล้ามเนื้อ ซึ่งเกิดขึ้นได้ง่ายตั้งแต่ในวัยเด็ก เนื่องจากร่างกายยังมีกล้ามเนื้อและข้อไม่แข็งแรงเท่ากับตอนที่เติบโตเป็นผู้ใหญ่ โดยอาจพบว่า มีจ้ำเขียวตามแขนขาหรือลำตัว จากอุบัติเหตุหกล้ม และอาจมีอาการข้อเข่าปวดบวม เนื่องจากมีเลือดออกในข้อเข่า ตลอดจนในข้อเท้าหรือข้อศอก ที่เกิดอุบัติเหตุ
อาการเลือดออกในข้อ
จากโรคฮีโมฟิเลีย
อาการเลือดออกในข้อจากโรคฮีโมฟิเลีย เป็นอาการที่ไม่ควรปล่อยไว้ให้เกิดขึ้น อย่างเรื้อรัง หรือบ่อยครั้ง และไม่ได้รับการรักษาที่เหมาะสมเพียงพอ เพราะจะทำให้ข้อพิการ ใช้แขนขาได้ไม่ถนัด กล้ามเนื้อลีบ และอาจต้องใช้ไม้เท้าช่วยเดิน หรือผ่าตัดแก้ไข โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ในผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียชนิดรุนแรงมากที่มีระดับแฟกเตอร์น้อยกว่าร้อยละ ๑ จะต้องคอยระวังตนเองเป็นพิเศษ เนื่องจากอาจเกิดอาการเลือดออกในข้อ และกล้ามเนื้อได้เอง โดยไม่เกิดอุบัติเหตุ
นอกจากข้อพิการแล้ว ผู้ที่ป่วยเป็นโรคฮีโมฟิเลียยังต้องเสี่ยงกับภาวะแทรกซ้อนอีกหลายประการ เช่น ภาวะเลือดออกในสมอง จากอุบัติเหตุหรืออาจเกิดขึ้นเองจนทำให้สมองเสียหายรุนแรง เกิดอาการชักหรือถึงแก่ชีวิตได้ หรือภาวะที่ร่างกายของผู้ป่วย มีการสร้างสารต้านแฟกเตอร์ในการแข็งตัวของเลือดขึ้นมาต่อต้านกับการรักษาโรค นอกจากนี้ ยังรวมไปถึงโรคแทรกซ้อน จากการติดเชื้ออื่นๆ เช่น โรคตับอักเสบ โรคเอดส์ ซึ่งอาจติดมากับเลือดที่ได้รับ หรือจากการใช้เข็มฉีดยา อย่างไม่ถูกสุขลักษณะอีกด้วย
อาการเลือดออกใต้หนังศีรษะทารก
หญิงที่มีประวัติของเครือญาติที่เป็นโรคฮีโมฟิเลียและอาจทำให้ตนเองเป็นพาหะของโรค เนื่องจากมียีนผิดปกติของโรคแฝงอยู่ ต้องทราบว่า ตนเองมีอัตราเสี่ยงสูงถึง ๕๐ : ๕๐ ที่จะได้ลูกชายที่เป็นโรค และควรให้แพทย์ตรวจวินิจฉัยโรคแก่ทารก ตั้งแต่อยู่ในครรภ์ แพทย์ยังสามารถพิจารณาลักษณะการมีเลือดออกใต้หนังศีรษะของทารกแรกเกิด เพื่อวินิจฉัย ถึงการเป็นโรคได้อีกด้วย ส่วนเด็กที่โตขึ้นหรือผู้ใหญ่นั้น สามารถวินิจฉัยได้จากลักษณะการมีจ้ำเขียวได้ง่าย การมีเลือดออกในข้อและกล้ามเนื้อ และการตรวจสอบทางห้องปฏิบัติการ ด้วยการเจาะเลือดวิเคราะห์หาระดับของแฟกเตอร์ ในเลือด
บัตรประจำตัวผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลีย
แม้ว่าภาวะเลือดออกง่ายแต่หยุดยากในโรคฮีโมฟิเลียจะสร้างภาวะอันตรายให้แก่ผู้ป่วยอย่างรุนแรง ทั้งทางร่างกายและจิตใจ หรืออาจถึงแก่ชีวิตได้ ถ้าไม่ได้รับการรักษาอย่างทันกาล แต่ด้วยความก้าวหน้าของวิธีการรักษาในปัจจุบัน เช่น การให้สารที่เป็นปัจจัยในการแข็งตัวของเลือดแก่ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียในรูปของพลาสมาหรือเป็นแฟกเตอร์เข้มข้น ทันทีที่เริ่มมีเลือดออก ผู้ป่วยก็สามารถที่จะดำรงชีวิตได้แทบไม่แตกต่างจากคนปกติ เพียงแต่ต้องคอยระมัดระวัง ไม่ให้เกิดอุบัติเหตุทั้งในบ้านหรือนอกบ้าน และควรมีบัตรประจำตัวผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียติดตัวอยู่เสมอ เพื่อให้ได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง เมื่อเกิดอุบัติเหตุขึ้น
