๑. ข้อพิการ

            ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียที่มีอาการเลือดออกบ่อย และไม่ได้รับการรักษาที่เพียงพอและเหมาะสม เมื่อมีอายุ ๑๐-๑๕ ปีขึ้นไป มีโอกาสพบภาวะความผิดปกติของการทำงานของข้อ ข้อใดข้อหนึ่งร้อยละ ๒๐-๓๐ แต่ผู้ป่วยเหล่านี้ ส่วนใหญ่ยังเดินได้ดี และใช้ชีวิตประจำวันได้ตามปกติ มีส่วนน้อยที่มีอาการเดินกะเผลก มักเป็นผู้ป่วยที่มีอายุ ๒๕-๔๐ ปีขึ้นไป บางรายต้องใช้ไม้เท้า บางรายต้องใช้ไม้ค้ำยันรักแร้ช่วยเดิน แม้ว่าจะมีวิธีผ่าตัดแก้ไขข้อพิการ แต่ต้องใช้แฟกเตอร์เข้มข้นปริมาณมาก และใช้ข้อเทียม รวมทั้งอุปกรณ์ต่างๆ ทางด้านกระดูกซึ่งมีราคาแพง ภายหลังการผ่าตัด ผู้ป่วยต้องได้รับการรักษาทางเวชศาสตร์ฟื้นฟู  ซึ่งผู้ป่วย และครอบครัวต้องมีความพร้อมที่จะวางแผนการผ่าตัดร่วมกับแพทย์ และบุคลากรทางการแพทย์ เพื่อประโยชน์สูงสุดของการลงทุน ที่มีมูลค่าสูงมากเหล่านี้

แสดงภาวะแทรกซ้อน กล้ามเนื้ออ่อนแรง
และแขนขาลีบถาวร

            ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียที่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม โดยเฉพาะผู้ป่วยที่ได้รับพลาสมา* หรือได้รับแฟกเตอร์เข้มข้น**  เมื่อเริ่มจะมีอาการเลือดออก อาการเลือดออกจะรุนแรงน้อยกว่าและหายเร็วกว่า รวมทั้งการรักษาที่โรงพยาบาล ก็จะใช้ส่วนประกอบของเลือดหรือแฟกเตอร์เข้มข้นน้อยกว่าเมื่อมีอาการเลือดออกมากแล้ว

๒. ภาวะเลือดออกในสมอง

            ภาวะเลือดออกในสมองนับว่าเป็นภาวะแทรกซ้อนรุนแรงที่สุด ซึ่งจะทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิต อาการเลือดออกในสมองอาจเกิดขึ้นเอง หรือได้รับอุบัติเหตุ ที่พบได้บ่อยในประเทศไทยคือ อุบัติเหตุรถจักรยานยนต์ล้ม โดยความเป็นจริงแล้ว ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียไม่ควรขับขี่รถจักรยานยนต์ เพราะมีอันตรายมาก ถึงแม้สวมหมวกกันน็อกก็ตาม และถ้าไม่ได้สวมหมวกกันน็อก ก็ยิ่งมีอันตรายมากขึ้น อัตราตายของผู้ป่วยที่มีอาการเลือดออกในสมองเท่ากับร้อยละ ๒๙ ในผู้ป่วยที่รอดชีวิต จะมีอาการชัก ปัญญาอ่อน หรือมีปัญหาเกี่ยวกับสมาธิ ทำให้ไม่สามารถเรียนได้ดี นอกจากนี้ ในระยะ ๕ ปีที่ผ่านมาพบว่า ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียจำนวนหนึ่ง เสียชีวิตจากอุบัติเหตุ บนท้องถนน และไม่ได้รับการรักษาที่ทันกาล ดังนั้น จึงแนะนำผู้ป่วยทุกคน ให้พกบัตรประจำตัวผู้ป่วย หรือใส่จี้ห้อยคอที่บอกชื่อโรคติดตัวตลอดเวลา เพื่อให้แพทย์ พยาบาล บุคลากรทางการแพทย์ และผู้พบเห็นให้ความช่วยเหลือแก่ผู้ป่วยได้ทันกาล

เด็กที่มีอาการเลือดออกในสมอง

๓. ภาวะที่มีสารต้านปัจจัยการแข็งตัวของเลือด

            แม้ว่าผู้ป่วยที่มีอาการเลือดออกจำเป็นต้องได้รับแฟกเตอร์ ๘ หรือแฟกเตอร์ ๙ ที่ผู้ป่วยขาด อยู่ในรูปของพลาสมา หรือแฟกเตอร์เข้มข้นก็ตาม แต่ก็ยังมีผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่เกิดสารต้านปัจจัยการแข็งตัวของเลือดขึ้น ซึ่งเป็นภาวะที่เกิดขึ้นเอง พบประมาณร้อยละ ๕-๑๕ ของผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียชนิดรุนแรงมาก โดยมักพบในผู้ป่วยเด็ก และมีโอกาสเสี่ยงสูงมากขึ้น สำหรับผู้ป่วยเด็กที่ได้รับแฟกเตอร์เข้มข้นหรือส่วนประกอบของเลือด เมื่ออายุน้อยกว่า ๑ ปี อาจพบในผู้ใหญ่ที่เพิ่งได้รับพลาสมา หรือแฟกเตอร์เข้มข้น เมื่อมารับการผ่าตัดแก้ไขภาวะข้อพิการ และจะเกิดขึ้นเมื่อใดไม่มีข้อบ่งชี้ใดๆ มาก่อน โดยแพทย์จะเป็นผู้สงสัยว่า ผู้ป่วยเกิดภาวะมีสารต้านขึ้น ถ้าให้พลาสมาหรือแฟกเตอร์เข้มข้นแก่ผู้ป่วยที่มีภาวะเลือดออก จำนวนเพียงพอแล้ว อาการเลือดออก บวม หรืออาการปวดยังไม่ทุเลา จำเป็นต้องตรวจเลือดว่ามีสารต้านเกิดขึ้นหรือไม่ ภาวะสารต้านมี ๒ ชนิด คือ ชนิดที่มีสารต้านสูง (มากกว่า ๕ หน่วยบีเทสดา***) และชนิดที่มีสารต้านต่ำ (น้อยกว่า ๕ หน่วยบีเทสดา) ภาวะสารต้านสูงจะมีความรุนแรงของการทำลายแฟกเตอร์ที่ให้มากกว่าภาวะสารต้านต่ำ ผู้ป่วยที่มีภาวะสารต้านสูง จึงมีโอกาสเสียชีวิตจากภาวะเลือดออกได้ง่ายกว่าผู้ที่มีสารต้านต่ำ

อาคารเฉลิมพระเกียรติบรมราชินีนาถ ศูนย์บริการโลหิตแห่งชาติ สภากาชาดไทย

            ผู้ป่วยที่มีภาวะสารต้านเกิดขึ้นจำเป็นต้องหลีกเลี่ยงการให้แฟกเตอร์ ๘ หรือแฟกเตอร์ ๙ ในรูปของพลาสมา หรือแฟกเตอร์เข้มข้นชั่วคราว สารต้านจะค่อยๆ หายไปได้เองภายในเวลา ๖ เดือน ถึง ๒ ปี ผู้ป่วยที่มีสารต้านต้องมีความระมัดระวังเป็นพิเศษ งดเว้นการถอนฟันหรือการผ่าตัดในระยะนี้ ปัจจุบัน (พ.ศ. ๒๕๕๗) มีแฟกเตอร์เข้มข้นหลายชนิด ใช้สำหรับรักษาอาการเลือดออกในผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียที่มีสารต้าน ซึ่งช่วยควบคุมอาการเลือดออกได้อย่างมีประสิทธิภาพ แต่มีราคาแพงมาก

เลือดที่เก็บในคลังเลือดของโรงพยาบาล สำหรับให้แก่ผู้ป่วย

๔. โรคติดเชื้อ

โรคติดเชื้อที่มีอันตรายที่อาจเกิดจากการรับพลาสมาชนิดต่างๆ ได้แก่

โรคตับอักเสบ  

            โรคตับอักเสบชนิดที่ติดต่อจากการให้เลือด คือ โรคตับอักเสบชนิดบี และชนิดซี ศูนย์บริการโลหิตแห่งชาติ สภากาชาดไทย และคลังเลือดของโรงพยาบาลต่างๆ ได้ตรวจเชื้อตับอักเสบบีและซีในเลือดบริจาคก่อนจะให้แก่ผู้ป่วย ปัจจุบัน กระทรวงสาธารณสุขได้ฉีดวัคซีนตับอักเสบบีแก่ทารกแรกเกิดทุกคนมาตั้งแต่ พ.ศ. ๒๕๓๕ ส่วนวัคซีนป้องกันโรคตับอักเสบซี ขณะนี้ยังไม่มีจำหน่าย ผู้ป่วยที่ได้รับส่วนประกอบของเลือดที่ไม่ผ่านกระบวนการฆ่าเชื้อโรคอย่างสมบูรณ์ มีโอกาสติดเชื้อตับอักเสบซีสูงมาก ใน พ.ศ. ๒๕๓๕ ศูนย์บริการโลหิตแห่งชาติ สภากาชาดไทย และคลังเลือดของโรงพยาบาลต่างๆ ได้เริ่มการตรวจหาภูมิต้านทานตับอักเสบซีในผู้บริจาคเลือด ใน พ.ศ. ๒๕๔๘ มีการศึกษาในผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลีย ๑๑๕ คน พบว่า ผู้ป่วยที่เกิดก่อน พ.ศ. ๒๕๓๕ มีภาวะติดเชื้อตับอักเสบซี โดยมีผลบวกต่อภูมิต้านทานตับอักเสบซี ร้อยละ ๔๐.๘ ขณะที่ผู้ป่วย ที่เกิดหลัง พ.ศ. ๒๕๓๕ มีผลบวกต่อภูมิต้านทานตับอักเสบซี ร้อยละ ๒.๖ ดังนั้น ผู้ป่วยที่ติดเชื้อตับอักเสบซี ควรพบแพทย์อย่างสม่ำเสมอ เพื่อติดตามอาการเปลี่ยนแปลงของตับ โดยการตรวจเลือดเป็นระยะๆ และแม้ว่าปัจจุบัน เริ่มมีการรักษาภาวะติดเชื้อตับอักเสบซี แต่ก็ยังมีค่าใช้จ่ายสูง

ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียฉีดพลาสมาให้แก่ตนเอง

โรคเอดส์

            โรคเอดส์เป็นโรคที่อาจจะดูน่ากลัวสำหรับผู้ป่วยทุกคน ที่จำเป็นต้องได้รับเลือด ส่วนประกอบของเลือดชนิดต่างๆ ที่เตรียมขึ้น ทั้งเม็ดเลือดแดง เกล็ดเลือด และพลาสมาชนิดต่างๆ ซึ่งเตรียมขึ้นจากเลือดของผู้บริจาค ด้วยกรรมวิธีปลอดเชื้อนั้น เลือดทุกถุงจะต้องได้รับการตรวจโรคติดเชื้อต่างๆ ได้แก่ โรคซิฟิลิส โรคตับอักเสบบี โรคตับอักเสบซี และโรคเอดส์ แต่ไม่สามารถนำไปผ่านกระบวนการฆ่าเชื้อโรคได้ ปัจจุบัน ศูนย์บริการโลหิตแห่งชาติ สภากาชาดไทย และคลังเลือดของโรงพยาบาลต่างๆ มีการตรวจทั้งเชื้อโรคเอดส์ (HIV antigen) และภูมิต้านทานโรคเอดส์ (HIV antibody) ในเลือดผู้บริจาคทุกถุง แต่เลือดที่ให้ผลลบต่อเชื้อโรคเอดส์ และภูมิต้านทานโรคเอดส์ยังอาจนำโรคเอดส์ไปสู่ผู้รับเลือดได้

            อุบัติการณ์โรคเอดส์ในคนไทยไม่เหมือนกับต่างประเทศ โดยในต่างประเทศมีอุบัติการณ์ของโรคเอดส์สูง ในผู้มีพฤติกรรมรักร่วมเพศ ผู้ใช้ยาเสพติดฉีดเข้าหลอดเลือด และผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียที่ใช้แฟกเตอร์เข้มข้น ที่ไม่ผ่านกระบวนการฆ่าเชื้อตั้งแต่ก่อน พ.ศ. ๒๕๒๗ ซึ่งมีโอกาสติดเชื้อเอดส์ถึงร้อยละ ๕๐-๗๐ และผู้ป่วยส่วนหนึ่งได้เสียชีวิตแล้ว แต่ในประเทศไทยมีอัตราการเกิดเชื้อเอดส์ในผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียต่ำมาก คือ ร้อยละ ๔.๙๕ (๙ ต่อ ๑๘๒ ราย) ปัจจุบัน ผู้ติดเชื้อโรคเอดส์ในประเทศไทยไม่ได้จำกัดอยู่เฉพาะผู้ที่ใช้ยาเสพติด หรือผู้ชอบเที่ยวหญิงบริการเท่านั้น ยังพบในกลุ่มประชาชนทั่วไป ซึ่งเป็นผลจากพฤติกรรมทางเพศในอดีต ที่ทำให้โรคแพร่กระจายออกไป จึงต้องพยายามควบคุม ไม่ให้มีผู้ป่วยติดเชื้อรายใหม่เพิ่มขึ้น

ที่มา : สำนักงานหลักประกันสุขภาพแห่งชาติ (สปสช.)

            ผู้ป่วยที่ให้พลาสมาหรือแฟกเตอร์เข้มข้นด้วยตนเองจะต้องระมัดระวังในการใช้เข็มฉีดยาแทงเส้นเลือด เข็มที่ใช้แล้ว ให้ทิ้งลงในภาชนะปากกว้าง และห้ามสวมปลอกเข็มที่ใช้แล้ว เพราะมีโอกาสสูงที่เข็มจะตำมือ หากพ่อแม่หรือพี่น้องเป็นผู้ที่แทงเส้นให้แก่ผู้ป่วย ต้องสวมถุงมือทุกครั้ง และถุงมือที่ใช้แล้วต้องทิ้ง สำหรับเข็มที่ใช้แล้ว สำลี และเครื่องใช้ทุกอย่างที่เปื้อนเลือดต้องเผาทำลายทิ้ง หากมีอุบัติเหตุถูกเข็มที่ใช้แล้วตำมือ ให้รีบล้างบริเวณแผลนั้นให้สะอาด ด้วยน้ำสะอาดจำนวนมาก ใส่แผลด้วยยาฆ่าเชื้อเอดส์ได้ เช่น แอลกอฮอล์ 70% เบตาดีน เป็นการป้องกันเบื้องต้น แต่ถ้าบาดแผลลึก และมีเลือดไหลออกมาเป็นจำนวนมาก ให้รีบปรึกษาแพทย์โดยเร็วที่สุด (ภายใน ๑ ชั่วโมง) ในกรณีที่เข็มนั้นใช้กับผู้ติดเชื้อเอดส์ การให้ยาต้านไวรัสภายในเวลาไม่เกิน ๗๒ ชั่วโมง (ดีที่สุดคือไม่เกิน ๖ ชั่วโมง) เชื่อว่าอาจป้องกันไม่ให้ติดเชื้อเอดส์ได้

๕. อัตราตาย

            วิทยาการก้าวหน้าในเรื่องการดูแลรักษาโรคฮีโมฟิเลียช่วยให้ผู้ป่วยมีชีวิตยืนยาวขึ้น ผู้ป่วยที่รู้จักดูแลตนเองสามารถใช้ชีวิตใกล้เคียงกับคนปกติ จากสถิติของคณะแพทยศาสตร์ โรงพยาบาลรามาธิบดี พบว่า ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียที่ติดตามการรักษามากกว่า ๑ ปี จำนวน ๑๖๔ ราย เสียชีวิต ๒๕ ราย คิดเป็นอัตราตายร้อยละ ๑๕.๒ เป็นผู้ป่วยที่มีอาการเลือดออกมาก ๑๔ ราย (ในจำนวนนี้ ๖ รายเกิดจากอุบัติเหตุจราจร) โรคเอดส์ ๓ ราย โรคติดเชื้ออื่นๆ ๒ ราย มะเร็งเม็ดเลือดขาว ๒ ราย ข้อแทรกซ้อนจากการให้พลาสมาจำนวนมาก จนการทำงานของหัวใจล้มเหลว ๑ ราย และไม่ทราบสาเหตุอีก ๓ ราย ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียชนิดรุนแรงมากมีอัตราตายเท่ากับร้อยละ ๒๕ (๑๖ ต่อ๖๔ ราย) สูงกว่าผู้ป่วยชนิดรุนแรงปานกลางซึ่งเท่ากับร้อยละ ๑๐ (๘ ต่อ ๘๑ ราย) ส่วนผู้ป่วยชนิดรุนแรงน้อยมีอัตราตายต่ำมาก สามารถใช้ชีวิตได้ใกล้เคียงกับคนปกติ