การให้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
การรักษาโรคฮีโมฟิเลีย คือ การให้ปัจจัยการแข็งตัวของเลือดที่ผู้ป่วยขาด ในรูปของพลาสมา หรือในรูปของแฟกเตอร์เข้มข้น พลาสมาหรือส่วนประกอบของเลือดที่เตรียมจากคลังเลือดและศูนย์บริการโลหิตแห่งชาติ สภากาชาดไทย ส่วนใหญ่ไม่สามารถผ่านกระบวนการทำลายเชื้อโรค แต่ได้มีการตรวจคัดกรองโรคติดเชื้อต่างๆ อย่างละเอียด ได้แก่ โรคซิฟิลิส โรคตับอักเสบบี โรคตับอักเสบซี ส่วนโรคเอดส์จะตรวจทั้งเชื้อโรคเอดส์และภูมิต้านทานโรคเอดส์ แต่ในผู้บริจาคเลือด ที่เพิ่งติดเชื้อเอดส์ในระยะติดเชื้อ ๓ สัปดาห์แรกจะยังไม่สามารถตรวจพบได้ทั้งเชื้อโรคเอดส์และภูมิต้านทานโรคเอดส์ จึงเพิ่มการคัดกรองโดยตัวผู้บริจาคเลือดเองว่า เลือดที่บริจาคปลอดภัยสำหรับผู้ป่วยหรือไม่
ส่วนประกอบของเลือดและแฟกเตอร์เข้มข้นมีดังนี้
พลาสมาสดแช่แข็ง (fresh frozen plasma:FFP)
เตรียมได้จากเลือดของผู้บริจาคที่นำไปปั่นแยกส่วน ซึ่งต้องปั่นแยกภายใน ๔-๖ ชั่วโมงหลังเจาะจากผู้บริจาค โดยจะแยกเก็บพลาสมานี้ ไว้ในถุงเก็บเลือดต่างหาก แล้วนำไปแช่ในตู้เย็นทันที ที่อุณหภูมิ -๒๐ องศาเซลเซียส ถึง -๘๐ องศาเซลเซียส เรียกว่า พลาสมาสดแช่แข็ง เมื่อต้องการจะใช้ก็นำมาละลายในน้ำอุ่นที่อุณหภูมิ ๓๗ องศาเซลเซียส ให้กลายเป็นพลาสมาเหลว แล้วนำมาให้แก่ผู้ป่วย พลาสมาสดแช่แข็งที่ละลายแล้วมีปริมาตรถุงละ ๒๐๐-๒๕๐ มิลลิลิตร มีปัจจัยการแข็งตัวของเลือดครบทุกชนิด จึงใช้ในการรักษาโรคฮีโมฟิเลียเอ ซึ่งขาดแฟกเตอร์ ๘ และโรคฮีโมฟิเลียบี ซึ่งขาดแฟกเตอร์ ๙
พลาสมาสดแช่แข็ง
พลาสมาเข้มข้นไครโอพรีซิพิเทต (cryoprecipitate)
เตรียมได้จากการละลายพลาสมาสดแช่แข็งที่อุณหภูมิ ๔ องศาเซลเซียส จะมีตะกอนขาวเกิดขึ้น แล้วนำพลาสมานี้ ไปปั่นแยกพลาสมาส่วนบนออกไป ให้เหลือแต่ตะกอนขาวและพลาสมาไว้ประมาณ ๑๐-๑๕ มิลลิลิตร เท่านั้น พลาสมาที่เตรียมได้ เรียกว่า พลาสมาเข้มข้นไครโอพรีซิพิเทต มีปัจจัยการแข็งตัวแฟกเตอร์ ๘ ถุงละ ๘๐-๑๐๐ ยูนิต สำหรับให้แก่ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียเอ
พลาสมาเข้มข้นไครโอพรีซิพิเทต
พลาสมาส่วนที่เหลือจากการเตรียมไครโอพรีซิพิเทต (cryoremoved plasma)
จะเป็นพลาสมาที่ไม่มีแฟกเตอร์ ๘ ใช้สำหรับรักษาผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียบี ซึ่งมีข้อจำกัดของการใช้เหมือนกับพลาสมาสดแช่แข็ง
พลาสมาสดผง (fresh dry plasma: FDP)
เป็นการนำพลาสมาสด (fresh frozen plasma) ใส่ลงในขวดแก้ว หลังจากนั้นนำขวดพลาสมาไปผ่านกระบวนการพิเศษ ให้พลาสมาเหลวกลายสภาพเป็นผง พลาสมาสดผงมีข้อดีคือ เมื่อเติมน้ำกลั่นที่ปลอดเชื้อ ๒๐๐ มิลลิลิตร ลงในขวด พลาสมาสดผงจะละลายทันที และได้พลาสมาเหลวสีเหลืองใส ซึ่งมีคุณสมบัติเหมือนพลาสมาสด สามารถขนส่ง พลาสมาสดผงด้วยน้ำแข็งธรรมดา และเก็บไว้ที่บ้านในตู้เย็นที่อุณหภูมิ ๔ องศาเซลเซียส
ไครโอพรีซิพิเทตผงผ่านความร้อน (heat-treated lyophilized cryoprecipitate: HTLC)
ศูนย์บริการโลหิตแห่งชาติ สภากาชาดไทย สามารถผลิตไครโอพรีซิพิเทตผงผ่านความร้อน ๖๐ องศาเซลเซียส นานถึง ๗๒ ชั่วโมง ได้สำเร็จใน พ.ศ. ๒๕๔๐-๒๕๔๒ โดยสามารถทำลายโรคเอดส์และโรคตับอักเสบได้ระดับหนึ่ง แต่ยังไม่เท่ากับแฟกเตอร์เข้มข้น จากต่างประเทศ ที่ผ่านกระบวนการทำลายโรคติดเชื้อที่มีประสิทธิภาพสูงกว่า
แฟกเตอร์เข้มข้น (factor concentrate)
ในปัจจุบัน แฟกเตอร์เข้มข้นมีความปลอดภัยสูง เนื่องจากได้ผ่านกระบวนการฆ่าเชื้อโรค ที่สามารถฆ่าเชื้อโรคเอดส์ เชื้อตับอักเสบ ฯลฯ
แฟกเตอร์ที่ผลิตจากเซลล์เพาะเลี้ยง (re-combinant factor concentrate)
โดยการใส่ยีนที่สร้างแฟกเตอร์ ๘ หรือแฟกเตอร์ ๙ เข้าไปในเซลล์เพาะเลี้ยง ทำให้เซลล์เพาะเลี้ยงสร้างแฟกเตอร์ออกมา ดังนั้น จึงไม่มีการปนเปื้อนของพลาสมา ทำให้การติดเชื้อที่ผ่านมาทางเลือดเกิดได้น้อยมากใกล้เคียงศูนย์